Narkolepsi

Om narkolepsi  (fra nettsiden til NevSom www.nasjkomp.no)

Symptomer: Narkolepsi er en nevrologisk betinget søvnsykdom med ekstrem søvntrang på dagtid som hovedkjennetegn. Søvnigheten kan ikke forklares ut fra andre spesielle sykdommer, manglende søvn eller andre forhold. Narkolepsi er en heller sjelden søvnsykdom med antatt forekomst på 0.02-0.05 prosent. Symptomene viser seg vanligvis for første gang når personen er i alderen 15 til 25 år, men hos en tredjedel debuterer symptomene før 15 år. Når narkolepsi først har oppstått, er sykdommen livslang.

NB! For andre søvn-sykdommer, se på http://www.sovno.noDe klassiske symptomene, kalt ”den narkoleptiske tetrade” (Tetra = 4), er:

  1. Påtrengende søvnighet på dagtid: Ekstrem søvnighet er kardinalsymptomet på narkolepsi og oftest det første symptomet som melder seg. Søvnigheten er mest påtrengende ved monotone eller stillesittende aktiviteter, samt i varme og lite opplyste rom. En fjerdedel faller plutselig i søvn, helt uten forvarsel. Automatiske handlinger og mikrosøvn er vanlige utslag av ekstrem søvnighet på dagtid. Mikrosøvn er når man er i en mellomtilstand mellom å sove og være våken.
  2. Katapleksi: Katapleksi er forbigående tap av muskelkraft i den viljestyrte muskulaturen uten at bevisstheten er svekket. Grad av muskellammelse kan variere fra en følelse av svakhet, ved at haken for eksempel faller ned, til fullstendig lammelse slik at personen faller om. Et katapleksianfall kan opptre spontant, men provoseres vanligvis fram av sterke og overraskende emosjonelle opplevelser, særlig episoder som fremkaller latter eller sinne. Anfallet varer som regel 5-20 sekunder, men kan også vedvare i flere minutter. Forekomst av katapleksi er det sikreste tegnet på at en person har narkolepsi. Ca. 70 prosent av dem som har narkolepsi, har katapleksi, – og kan hos enkelte være det første symptomet som viser seg. Vanligvis inntrer katapleksi måneder til år etter at søvntrangen har manifestert seg.
  3. Søvnparalyse: Søvnparalyse er tap av muskelkraft ved innsovning eller oppvåkning. Personen blir liggende våken og er bevisst, men uten å kunne bevege seg eller snakke. Som ved katapleksi varer muskeltapet fra noen sekunder til flere minutter. Det antas at søvnparalyse forekommer hos vel halvparten av de som har narkolepsi.
  4. Hypnagoge hallusinasjoner: Hallusinasjoner er livaktige og ofte uhyggelige sanseopplevelser som forekommer i en tilstand mellom våkenhet og søvn. Hypnagog betegner det som skjer i det man sovner eller døser. Syns – og hørselsopplevelser er vanlig, og noen opplever lukt og berøring. Lignende opplevelser kan forekomme i det man våkner, og da kalles det hypnapompe hallusinasjoner. Hallusinasjoner ved narkolepsi kan inntreffe både ved innsovning om kvelden og ved sterk søvnighet og overgang til søvnanfall om dagen. Symptomet forekommer hos vel halvparten av de som har narkolepsi og opptrer gjerne sammen med søvnparalyse.

Forstyrret nattesøvn er et annet vanlig problem for personer med narkolepsi. Nattesøvnen har dårlig kvalitet med mange oppvåkninger og mye REM-søvn. ”Rapid Eye Movement”, kalles også drømmesøvn.

Diagnostikk:

Ved samtidig forekomst av ekstrem søvnighet og sikker katapleksi, er det egentlig ikke nødvendig med en omfattende søvnutredning for å stille diagnosen. Det anbefales imidlertid at det likevel gjøres en søvnutredning på et klinisk nevrofysiologisk laboratorium (KNF-lab) med polysomnografi (PSG), Multiple sleep latency test (MSLT) og en blodprøve for bestemmelse av HLA vevstype. Når forekomst av katapleksi er usikker, skal en slik søvnutredning alltid gjøres. Vanligvis vil disse prøvene vise om personen har narkolepsi eller ikke. Hvis det fortsatt er usikkerhet knyttet til fastsettelse av diagnosen narkolepsi, anbefales det å ta prøve av CSF hypokretin-1. Diagnosen narkolepsi settes hvis ett av følgende to kriterier foreligger:

  1. PSG viser ikke søvnapné eller gir andre forklaringer på søvnighet om dagen, og MSLT viser gjennomsnittelig søvnlatens under 8 minutter (tiden det tar før du sovner) og REM-søvn ved to eller flere innsovninger
  2. Hypokretin-1 innholdet i spinalvæsken er <110pg/ml eller mindre enn 2 standardavvik under gjennomsnittet i et kontrollmateriale

”International Classification of Sleep Disorders” fra 2004 skiller mellom narkolepsi med katapleksi og narkolepsi uten katapleksi:

Narkolepsi med katapleksi:
Påtrengende søvnighet om dagen i minst tre måneder
Sikker forekomst av katapleksi, utløst ved emosjonell påvirkning
Ingen annen sykdom som kan forklare symptomene
Det anbefales søvnutredning, alternativt at det tas prøve av CSF hypokretin-1 (se punkt 1 og 2 over)

Narkolepsi uten katapleksi:
Påtrengende søvnighet eller søvnanfall i minst tre måneder
Typisk katapleksi forekommer ikke
Det er påkrevd med positivt svar fra søvnutredning, alternativt fra prøve av CSF hypokretin-1 (se punkt 1 og 2 over)
Behandling, støtte og tilrettelegging:

Det finnes foreløpig ingen behandling som kan kurere narkolepsi, men den behandlingen man har til rådighet i dag kan vanligvis lindre symptomene, slik at personen kan leve et noenlunde normalt liv. Behandlingen består av tre elementer: medisinering, råd om søvnhygiene/livsførsel og informasjon til omgivelsene. Selv om de generelle rådene om behandlingen blir fulgt, vil de aller fleste med narkolepsi fortsatt ha plagsomme symptomer som gjør det påkrevd å gi ett eller av og til en kombinasjon av medikamenter. Denne behandlingen bør startes opp hos legespesialist (barnelege, barnepsykiater, nevrolog eller psykiater).

Behandling med legemidler består i prinsippet av forskjellige typer medikamenter som 1) motvirker søvntrangen om dagen, 2) reduserer REM-relaterte symptomer (katapleksi, hypnagoge hallusinasjoner og søvnparalyse), og 3) bedrer nattlig søvnkvalitet.

  1. Medikamenter som motvirker ekstrem søvnighet på dagtid:
    sentralstimulerende legemidler (SS) (dekstroamfetamin – Dexedrine®, Metamina®, Dexamin® eller metylfenidat – Ritalin®, Concerta®)
    modafinil (Modiodal®). SS har en sterkere våkenhetsfremmende virkning enn modafinil og muligens en dempende effekt på katapleksi. En fordel med SS er at man har lang erfaring i bruken av dem. Modafinil har en svakere våkenhetsfremmende effekt enn SS, men har muligens lavere forekomst av bivirkninger enn SS. En fordel med modafinil er at det ikke er risiko for utvikling av toleranse (behov for økt dose for å opprettholde virkningen), i motsetning til hva som kan forekomme ved bruk av SS.
  2. Medikamenter som reduserer katapleksi, hallusinasjoner og søvnparalyse: trisykliske antidepressive midler – klomipramin (Anafranil®) selektive serotonin reopptakshemmere (SSRI ) – fluoksetin (Fontex®), paroksetin (Seroxat®) m.fl. Venlafaksin (Efexor®). Disse medikamentene benyttes også mot depresjon. Virkningen på katapleksi inntrer imidlertid umiddelbart, i motsetning virkningen ved depresjon, der det kan ta flere uker før effekten inntrer. Natriumoxybat (Xyrem®) kan benyttes dersom antidepressive midler ikke har effekt på katapleksien, eller gir bivirkninger.
  3. Medikamenter som bedrer nattlig søvnkvalitet: korttidsvirkende benzodiazepin-lignende preparater – zolpidem (Stilnoct®) melatonin. natriumoxybat (Xyrem®).

Søvnhygiene og livsførsel:
I tillegg til medikamentell behandling kan det ofte være nødvendig med andre typer hjelp og tilrettelegging for at en person med narkolepsi skal kunne fungere best mulig i dagliglivet, i arbeid eller under utdanning. Generell råd for god søvnhygiene har stor relevans også for personer med narkolepsi. Fysisk aktivitet, mye lys og frisk luft om dagen har positiv innvirkning på naturlig søvnighet om kvelden. Dagslyslampe kan for noen være en god erstatter for naturlig dagslys. Et sunt kosthold uten for mye sukker virker også positivt inn.

De fleste med narkolepsi trenger dessuten en eller flere korte søvnperioder, ”dubber”, i løpet av dagen – enten de er på skolen, i arbeid eller hjemme. Også tilrettelegging for variasjon i aktiviteter, kortere pauser i arbeidet, samt en fleksibel skole- eller arbeidsdag kan ha stor positiv effekt.

Opplevelse av medmenneskelig forståelse og støtte er likevel det aller viktigste for den enkelte med narkolepsi. Mange har måttet ”vente” lenge på riktig diagnostikk (en ventetid på 15 år er vanlig) med de negative konsekvensene en slik periode kan ha psykisk og sosialt. Forutsetningen for aksept er at det utvikles og spres informasjon om narkolepsi til fagmiljøer, allmennheten og ikke minst til de personene og miljøene den enkelte med narkolepsi forholder seg til daglig.

Skrevet av Solveig Ervik

Spørsmål og svar om narkolepsi

Les spørsmål og svar om narkolepsi her: Narkolepsi – spørsmål og svar

Mer informasjon om narkolepsi:

Del